“Fui diagnosticado muito cedo, aos 4 meses de idade. Uma tia cujo filho tem hemofilia percebeu um hematoma no meu peito, levantou a suspeita e os exames mostraram que meu caso era de hemofilia A.
Naquela época, década de 1980, ainda não existia o tratamento preventivo; ele acontecia quando havia alguma intercorrência – criança tropeça, cai, corta a boca. Então, sempre que tinha um sangramento era preciso ir ao hospital para receber o crio [crioprecipitado, derivado do plasma sanguíneo para repor o fator de coagulação]. Embora eu fosse muito pequeno, me lembro que algumas vezes tive perdas excessivas de sangue, que exigiam transfusões.
O servidor público Milton Alves Ferreira fala sobre os avanços das terapias e a esperança de que o acesso a inovações seja ampliado, melhorando ainda mais a qualidade de vida de quem convive com a doença Foto: Divulgação Sanofi
Minha condição ficou mais clara para mim aos 7 anos, quando passei a ir à escola e percebi minhas limitações de mobilidade – sobretudo do joelho, pois os sangramentos repetidos atingem principalmente as articulações. Eu não podia fazer o que outras crianças faziam, tanto nas brincadeiras quanto nas aulas de educação física. Mesmo tentando não me limitar, a doença impunha restrições.
A partir dos anos 2000, já era até possível levar para casa doses de emergência para fazer a infusão em casa, mas não no meu caso, porque desenvolvi uma reação alérgica e também inibidores do fator de reposição. O impacto da profilaxia para mim veio aos 30 anos; aí eu pude fazer o tratamento preventivo em casa. Agora busco uma vez por mês a dose necessária para o período. Eu mesmo aplico na veia três vezes por semana, em geral pela manhã, antes de ir trabalhar. O processo leva de 10 a 15 minutos.
Essa mudança foi uma revolução. Pude afinal planejar minha vida sem a imprevisibilidade da doença. Diminuíram drasticamente os atestados médicos e as faltas ao trabalho. Posso assumir compromissos de longo prazo e viajar, levando a medicação refrigerada. Liberou minha mente da doença, permitindo que eu foque em outras áreas da vida.
É claro que, com o avançar da idade e o uso prolongado da terapia, vai ficando mais difícil encontrar a veia. Sem contar a rotina puxada de infusões na semana. A medicação tem meia-vida curta; apliquei hoje de manhã, amanhã ela praticamente já desapareceu do organismo, o que me deixa mais vulnerável a sangramentos e, portanto, com necessidade de doses emergenciais. Eu ocasionalmente me descuido do tratamento pelo cansaço, pela rotina puxada com trabalho, com minhas duas filhas, de 10 e 6 anos.
Hoje já existem medicações mais modernas, de manejo muito mais fácil. E com cobertura prolongada, reduzindo a frequência de aplicação. Meu desejo é que o acesso a esses tratamentos inovadores seja ampliado. E sou otimista sobre isso. Tenho esperança de que tenhamos tratamentos personalizados para diferentes grupos, sejam crianças, adultos, idosos, seja para hemofilia A ou B.”
Com o avançar da idade e o uso prolongado da terapia, vai ficando mais difícil encontrar a veia. Sem contar a rotina puxada de infusões na semana. A medicação tem meia-vida curta; apliquei hoje de manhã, amanhã ela praticamente já desapareceu do organismo, o que me deixa mais vulnerável a sangramentos e, portanto, com necessidade de doses emergenciais!”
Avanços da ciência trazem uma nova perspectiva para quem vive com hemofilia
O cenário em torno da hemofilia mudou significativamente, sobretudo após a adoção de tratamento profilático (preventivo), instituído no Brasil a partir de 2011.¹ O país, aliás, é referência mundial nesse quesito, uma vez que as terapias para o controle da doença são oferecidas pelo Sistema Único de Saúde, o SUS, aos cerca de 14 mil brasileiros diagnosticados.²
Caracterizada por sangramentos prolongados, a hemofilia é uma doença genética causada pela diminuição ou total ausência de alguns fatores de coagulação, proteínas responsáveis pela coagulação sanguínea.³ “Na hemofilia A, o tipo mais frequente, a pessoa tem uma mutação no gene que impede a produção do fator VIII; na hemofilia B, o problema está na falta do fator IX”, explica Gabriela Yamaguti, hematologista do Hemocentro da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp). Quando há suspeita da doença, diante de sangramentos sem motivo aparente ou por algum trauma, dificuldade de cicatrização de machucados, aparecimento constante de hematomas, é preciso investigar. “O início é um exame chamado coagulograma. Quando esse teste tem resultado alterado, pedimos a dosagem específica de fatores VIII e IX. Se um deles vem diminuído, confirmamos a hemofilia”, detalha Gabriela.
Em famílias com histórico da doença, nem se espera o aparecimento de sintomas – a criança é testada nos primeiros dias ou meses de vida, sobretudo os meninos. No passado, eram muito escassas as formas de controle da hemofilia, fosse ela leve, moderada ou grave. Para quem nasceu até a década de 1980, caso retratado no depoimento de Milton Ferreira, na página anterior, a alternativa era recorrer a infusões feitas em hospitais ou hemocentros – e somente quando acontecia um sangramento.
Como as articulações são as áreas mais afetadas pelos extravasamentos internos,3 nem sempre percebidos e que provocam processos inflamatórios, o tratamento profilático é crucial para evitar dores e o risco de deformidades. Apesar da melhora no manejo da doença, a rotina de infusões é uma dificuldade inegável. “A possibilidade de fazer a prevenção em casa foi uma conquista, mas a frequência de pegar veia dia sim, dia não, três, quatro vezes por semana, é desgastante”, diz Tania Maria Onzi Pietrobelli, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH).
Hoje, os avanços da ciência propiciaram o desenvolvimento de medicações de aplicação subcutânea e com maior intervalo entre as doses. “Tem agora uma classe que a gente chama de rebalanço, que em vez de repor o que está faltando, tira do outro lado da balança, tira a atividade anticoagulante. Esses medicamentos são de aplicação subcutânea e a posologia pode ser toda semana, a cada 15 dias e até a cada dois meses. Então muda muito a vida da pessoa”, destaca Gabriela Yamaguti. O acesso a essas inovações, entretanto, segue sendo um desafio.
Para entender melhor esse cenário, a Sanofi criou o movimento 6 Razões para Transformar, com o intuito de mapear as necessidades mais urgentes dessa comunidade. A ideia é que pacientes, cuidadores, familiares e profissionais de saúde apontem, entre dez pontos predefinidos com base em pesquisas, os seis mais relevantes no curso da doença. De maior facilidade na aplicação dos medicamentos a mais investimento em pesquisa, passando por diagnóstico mais rápido e ampliação de acesso a inovações, os resultados ajudarão a promover discussões, aumentar o conhecimento e a conscientização sobre a hemofilia e levantar insights em prol da promoção de mudanças capazes de impactar ainda mais a qualidade de vida dos pacientes e seus familiares.
Referências:
1 Ministério da Saúde. Protocolo brasileiro de profilaxia primária para hemofilia grave, 2011
2 Ministério da Saúde. Tratamento de hemofilias é integral e gratuito no Sistema Único de Saúde. https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/noticias/2023/janeiro/tratamento-de-hemofilias-e-integral-e-gratuito-no-sistema-unico-de-saude
3 Ministério da Saúde. Hemofilia e a luta diária para não se machucar. https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/noticias/2024/abril/hemofilia-e-a-luta-diaria-para-nao-se-machucar
